По ком звонит колокольчик. Почему проказы так боялись еще 100 лет назад

Отверженные

А колокольчик звоном предупреждал людей о приближении больного, позволяя им вовремя разбежаться.

Внешность больных проказой действительно выглядит страшно. В запущенных случаях пораженные участки уплотняются и становятся бугристыми, а на лице образуется так называемая «львиная маска». Вскоре в травмированных и лишенных чувствительности участках развиваются вторичные бактериальные инфекции, что приводит к гниению и даже отмиранию тканей и деформации суставов.

Кроме кожных проявлений, эта болезнь может протекать и с другими симптомами — от обычного насморка и мышечной слабости до разрушения носового хряща и деформации речевого аппарата. Часто под удар попадает периферическая нервная система, что вызывает потерю чувствительности в руках и ногах.

А передается проказа воздушно-капельным путем в ходе длительного контакта и имеет затяжной инкубационный период, вплоть до нескольких десятилетий.

Еще сто лет назад проказа не знала лечения, заболевшие отвергались обществом и были обречены на медленное умирание в муках и нищете.

Из проклятого — в праведника

Жили прокаженные в лепрозориях. Первые упоминания о таковых относятся к XIII веку. А благодаря рыцарям ордена святого Лазаря, создавшим карантинную зону для прокаженных, в мировой лексикон вошло понятие «лазарет». Что касается колоний-лепрозориев, то и они были лишь способом профилактики распространения инфекции. Лекарств от лепры в ту пору не было.

Отношение вне колоний в прокаженным было не просто брезгливое, а жестокое. Больных сбрасывали в ущелья, топили в реках и погребали заживо со словами: «Ты мертвый для всех нас», правда временно, потом несчастного вытаскивали из могилы и отправляли в лепрозорий. А в 1321 году во Франции всего за один день было сожжено 600 человек, у которых было лишь подозрение на лепру.

Надо сказать, что лепра и церковь веками шли рука об руку. Дело в том, что именно крестоносцы стали главными разносчиками заразы, которую приносили из своих «заграничных командировок», инициатором которых выступала сама католическая церковь. И в итоге отношение Ватикана к лепре поменялось. Из «болезни проклятых» она стала «болезнью праведников».

В свете нового отношения в зараженным, версия об отпугивающем назначении колокольчика трансформируется в версию о привлечении для пожертвования праведнику, и считалось уже делом богоугодным.

Украденное изобретение

На дворе — середина XIX века. Лепрозориев в Европе не так много — бОльшую часть жизней их постояльцев уже унесла чума. Очаги проказы остались лишь на севере Европы. Здесь и идет научная работа по изучению болезни.

Известный норвежский лепролог Корнелиус Даниельсон выдвигает теорию о наследственном факторе проказы. Почему? Да просто потому, что, постоянно общаясь с зараженными и даже вводя себе кровь больных, не заболевает сам. Кстати, именно Даниельсону принадлежат первые фотографии прокаженных.

А вот бывший студент Даниельсона, 27-летний Герхард Хансен, работающий ради практики простым медбратом, пишет научную статью, где выдвигает гипотезу о том, что лепра — не наследственное, а инфекционное заболевание.

Черновик он показывает своему патрону. Тот хвалит ученика за инициативность и свежий взгляд, но констатирует, что работа нуждается в редактуре. А после… публикует ее под своим именем и с выводом о наследственном факторе происхождения.

Молодой амбициозный Герхард продолжает поиск истины. Он влезает в долги, покупает самый мощный микроскоп и через пять лет напряженной работы лепрозные бактерии находит. Но ученое сообщество ему не верит, а окрасить бактерию, сделав ее видимой, у него не получается.

В отчаянии он зовет на помощь знакомого немецкого биолога — Альберта Нейссера, делится с ним результатами своих исследований и образцами бацилл, которые Нейсер забирает для окрашивания и вскоре публикует сенсационную статью, где …о Хансене опять ни слова.

Пережив уже второе предательство, разгромив в запале собственную лабораторию, Герхард начинает массированную информационную кампанию и все-таки доказывает, что бактерии лепры открыл именно он. С тех пор бациллу называют «палочкой Хансена».

Применима ли этика к науке?

Вскоре станет ясно, что видов лепры несколько. Есть лепроматозная форма с тяжелой и болезненной симптоматикой и более легкая туберкулоидная. Хансен уверен — возбудители у них тоже разные, и начинает новые изыскания.

Уже дойдя до отчаяния в поисках возбудителя легкого подтипа лепры, он решается на поступок, совершенно некорректный с точки зрения врачебной этики. В попытке выявить возбудитель, тем же скальпелем, которым препарировал лепроматозный узел пациентки с легкой туберкулоидной формой, он надрезает ей роговицу.

Глаз женщины воспаляется и долго болит. Хансен лишается медицинской практики. Но главное — у него теперь есть нужная бактерия.

Науку Хансен не бросил и проявил себя в области организации здравоохранения, культивируя ответственное отношение зараженных к своей болезни, а общества — к ним. До конца жизни он будет бороться за права прокаженных в Норвегии. Добьется отмены закона, по которому при заражении лепрой одного из супругов проводили процедуру развенчивания, а тела новобрачных перед церемонией обследовали на предмет наличия признаков болезни. Благодаря ему отменят ограничения в перемещении лепрозных больных. Норвежские прокаженные из парий станут обычными людьми с определенным заболеванием.

В поисках лекарства

Но обнаружение палочки Хансена не давало ключа к созданию лекарства. Лечение сводилось к довольно сомнительными методам: диета и очищение желудка, настойка на гадюках, клубки паучьей паутины, принятые натощак, снадобья с растворами золота, кровопускания или ванны с кровью гигантских черепах.

Наиболее адекватной на этом фоне выглядела китайская терапия, основанная на использовании масла семян растения под названием чаульмугра, которое вроде как снижало симптоматику и облегчало состояние пациента.

Вплоть до начала ХХ века никаких серьезных исследований не проводилось. Пока в 1916 фельдшер одной из гавайских больниц Гарри Т. Холманн не решил написать про таинственное масло докторскую диссертацию. Он выясняет, что большинство пациентов просто не решаются в течение длительного времени употреблять масло чаулмугры, поскольку оно очень горькое и вызывает расстройство желудка.

Для того, чтобы убрать слабительный эффект и горький вкус, Холлман призывает на помощь сильную в химии знакомую, выпускницу Гавайского университета по имени Эллис Болл. После нескольких недель лабораторных исследований той удается найти решение — получить из масла соли жирных кислот, а потом трансформировать их в эфир, который отлично усваивается организмом, а самое главное, сохраняет весь спектр целебных свойств.

Холманн с Болл начинают эксперименты на пациентах. Кажется, это победа: состояние больных улучшается. Но во время одного из приемов у Эллис случается приступ кашля. К работе Болл больше не вернется. Она умрет через два месяца — от туберкулеза, к которому, скорее всего, присоединилось отравление хлором, с которым она работала во время учебы.

Перспективную работу Болл продолжит другой химик, президент Гавайского колледжа Артур Л. Дин, бывший научный руководитель Гарри Холлмана. Он берет за основу уже придуманную технологию, начинает промышленное производство инъекций, а позже публикует статью, в которой называет способ создания лекарства «методика Дина». Про Эллис Болл в статье ни и слова.

Вскоре Гарри Холлман опубликует свой собственный отчет в другом медицинском журнале, в котором обвинит Дина в плагиате и присвоении чужих достижений. Но большого резонанса не последует. Имя Эллис Болл будет забыто. А Артура Дина на протяжении десятилетий будут называть создателем лекарства от проказы.

Восстановление справедливости

Справедливость восстановят лишь в начале 70-х, когда историки Кэтрин Такара и Стэнли Али, разбирая архив гавайского университета, наткнутся на старый лабораторный журнал. К тому моменту лепру уже давно лечат с помощью антибиотиков и про масло чаулмугры все позабыли. Но ученые понимают, что речь в записях идет о знаменитом методе Артура Дина, который спас миллионы жизней. Вот только почему-то на обложке журнала указано совсем другое имя.

Вскоре с подачи историков было проведено расследование и доказано первенство Эллис Болл в создании лекарства от проказы. В 2000 году в ее честь на территории Гавайского университета открыли мемориальную доску, а губернатор Гавайев объявил 29 февраля «Днем Элис», который с тех пор отмечают каждые четыре года.

Лепра XXI века

К сожалению проказа до сих пор полностью не побеждена, но успешно поддается лечению. И на территории России действуют сейчас четыре лепрозория — в Ставропольском крае, на Кавказе, в Сергиевом Посаде и в Астрахани, эндемичной области для лепры, где находится институт и лепрозорий, и институт изучения проказы.

Случаи заболевания единичны, например в 2000 году зарегистрировано всего шесть заболевших. И при своевременно начатом лечении, которое длится от полугода до двух лет, наступает полная ремиссия. Переболевшие пожизненно состоят на диспансерном учете, имеют ограничения по физическим нагрузкам, должны избегать переохлаждений и не имеют права работать с детьми и в сферах здравоохранения и общепита.

В истории этой болезни до сих пор немало белых пятен. Точно неизвестно как эта болезнь появилась и сколько жизней унесла. Одно ясно наверняка: история лепры — это история борьбы.